克山病

首先在黑龙江克山县被发现的一种地方病,以心脏呈不同程度的扩张,严重时呈球形,心肌有散在不同程度的坏死灶及斑痕区为主要表现的心肌病。 克山病是我国东北到西南一带的地方性心肌病,其临床表现、心电图、X 线、超声心动图等表现与扩张型心肌病相类似。学龄前儿童多见,起病急,病死率极高。病因可能与营养不良、硒等微量元素缺乏或病毒感染及真菌毒素中毒有

疾病分布 在黑龙江、吉林、内蒙、河北、陕西、甘肃、四川、云南等地的荒僻地区有流行,农民及其家属患病率高,南方地区亚急型6~8月发病率高。黑龙江省各重病区地理条件的共同特征是:气候,湿润多雨;地形,多低山丘陵;土壤,富含腐殖质,偏酸性;均为农耕区。中国的重病区多位于海拔200—2000米之间,大体上沿兴安岭、长白山、太行山、六盘山到云贵高原的山地分布。此外,朝鲜、日本亦曾有报导。

**病因及发病机制 ** 迄今尚未阐明。根据各地进行的大量研究,可能与水土、营养、感染等因素有关。

**症状 ** 主要为急性和慢性心功能不全,心脏扩大,心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。根据1982年全国克山病防治经验交流会上分型如下。    (一)急型:健康人可突然发病,也可从潜在型或慢型基础上急性发作。在北方、急型多发生于冬季,常可因寒冷、过劳、感染、暴饮、暴食或分娩等诱因而发病。起病急骤。重症者可表现为心源性休克、急性肺水肿和严重心律失常。初始常感头晕、心窝部不适、反复恶心呕吐、吐黄水,继而烦躁不安。严重者可在数小时或数天内死亡。体检见患者面色苍白,四肢厥冷,脉细弱,体温不升,血压降低,呼吸浅速。心脏一般轻度大,心音弱,尤以第一心音减弱为甚,可有舒张期奔马律和轻度收缩期吹风样杂音。心律失常常见,主要为室性早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞。急性心力衰竭时肺部出现罗音,此外肝肿大和下肢水肿亦常见。    (二)亚急型:发病不如急型急骤。患者多为幼童,2~5岁占85%。以春、夏季发病为多数。亦可出现心源性休克或充血性心力衰竭。发病初期表现为精神萎靡、咳嗽、气急、食欲不振、面色灰暗和全身水肿。亦可有心脏扩大、奔马律和肝肿大。脑、肺、肾等处的栓塞并不少见。    (三)慢型:起病缓慢,多在不知不觉中发病,亦可由急型、亚急型或潜在型转化而来。临床表现主要为慢性充血性心力衰竭,主诉有心悸、气短,劳累后加重,并可有尿少、水肿和腹水。体检示心脏向两侧明显扩大,心音低,可闻及轻中度收缩期杂音和舒张期奔马律,晚期可有右心衰竭的体征如颈静脉恕张、肝肿大和下肢浮肿等。严重者可有胸、腹腔积液,心源性肝硬化等表现。心律失常常见如室性早搏、心动过速、传导阻滞、心房颤动等。    (四)潜在型:可发生于健康人,亦可为其他型好转的阶段。前者常无症状,可照常劳动或工作,而在普查中被发现,此属稳定的潜在型。由其他型转变而来者可有心悸、气短、头昏、乏力等症状。心电图可有ST-T变化,QT间期延长和过早搏动。潜在型心脏虽受损,但心功能代偿良好。心脏不增大或轻度增大。

诊断检查 (1)X线检查、心电图检查、超声心动图检查 主要均与扩张型心肌病类似,为非特异性改变。    (2)X化验检查 急性克山病患者血清AST、CK及LDH活性增高。慢性患者AST/AL<1,而急性型患者>1,说明前者为肝淤血所致,后者以心肌损伤为主。急性患者可有白细胞增多及血沉加快。

并发症 一.心律失常   (1).急性心功能不全出现心源性休克并发室性异位心律(早搏、心动过速、纤颤)或Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度房室传导阻滞者,多于大剂量VC静注或扩容及亚冬眠疗法后,随休克的缓解而于数小时内消失,一般须使用抗心律失常药。    (2).慢性心功能不全并发的室性心律失常,多于强心剂用达有效量,而心功能不全好转时室性心律失常或减轻、或消失。    (3).急性或慢性心功能不全经上述治疗与观察后无效后,可加用抗心律失常药,但应注意后者的负性肌力作用、致心律失常作用及其与强心剂、利尿剂间的相互作用,以免抑制心肌,加重心功能不全或导致洋地黄中毒,甚至引起心脏骤停。    (4).药物治疗无效的永久性完全房室传导阻滞,可安置人工心脏起搏器;对持续性室性心动过速或心室纤颤的患者,可行电复律。    二.血栓、栓塞按血栓、栓塞治疗常规处理。    三.感染肺部感染常可诱发或加重心功能不全,应选用相应的抗生素治疗或预防。小儿肠道蛔虫症应于心力衰竭控制后作驱蛔虫治疗。    四.水、电解质紊乱    (1)利尿剂宜间断应用,避免发生水、电解质紊乱与酸碱平衡失调。    (2).对较长期应用利尿剂的患者,不宜严格限制钠盐的摄入。    (3).有条件时应监测血容量,血清钠、钾、氯、钙、镁等离子的变化,及时调整水、盐代谢失调,注意纠正酸碱失衡。    (4).为防止低钾血症,可将潴钾利尿剂与排钾利尿剂交替或联合应用,并应重视镁盐的补充。

**治疗 ** 本病应采用综合治疗。抢救心源性休克,控制心力衰竭和纠正心律失常等。    (一)急型克山病:尽可能做到"三早";,即早发现、早诊断、早治疗。    1.大剂量维生素C静脉注射。 首次剂量可用5~10g,24小时总量可达15~30g。一般可应用一周左右。改善心肌代谢药如辅酶A、辅酶Q10、三磷酸腺苷均可选用。    2.冬眠疗法 适用于频繁呕吐、烦躁不安者。用药后由于机体代谢率减低,心肌氧耗减少,有利于心功能恢复。成人用氯丙嗪50mg肌注(小儿用量1~2mg/kg),或用氯丙嗪25mg、异丙嗪25mg、哌替啶50mg肌注或静脉滴注。频繁呕吐尚可用甲氧氯普胺,并纠正酸碱平衡及电解质紊乱。地西泮亦可应用。注意充分供氧。    3.血管活性药物应用 对低血压或休克患者应用维生素C和补充血容量后血压仍未回升时,可应用血管活性药物如多巴胺、阿拉明和去甲肾上腺素等。如低血压同时有左心衰竭除可用强心药外,亦可将多巴胺或多巴酚丁胺与硝普钠合用,并根据血压调节药物浓度与滴注速度。    4.强心药 急型、亚急型有心力衰竭者,宜用快速洋地黄制剂如毛花甙丙0.4mg或毒毛旋花子甙K0.25mg稀释后静脉注射。上述治疗效不佳者尚可选用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外,用血管扩张药治疗急、慢性心力衰竭,疗效较好。肺水肿时还可静脉注射速尿或丁尿胺等快速利尿剂。    5.抗心律失常 频发室性过早搏动、室性心动过速可静脉注射或滴注利多卡因以及硫酸镁,待基本控制后可选用下列口服药维持,如美西律、普罗帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受体阻滞剂等。室上性心动过速或快速心房颤动可静脉注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室传导阻滞心室率慢者,可选用肾上腺皮质激素、阿托品、异丙肾上腺素等治疗,必要安置人工心脏起搏治疗。    (二)慢型克山病:主要控制心力衰竭和心律失常,并防止感染、过劳、受寒等诱因,以免加重心脏负担。强心药一般选用地高辛口服,成人0.125~0.25mg/d,根据个体化原则,并随病情需要调整量。利尿剂适用于有水肿者,可间断或每日口服双氢氯噻嗪、安体舒通和呋塞米等。应注意水、电解质平衡,并随时予以纠正。血管扩张剂可用于上述治疗效果不佳者,尤适用于顽固性心力衰竭。可选用硝酸异山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡托普利、硝普钠等。此外,亦可选用多巴胺、多马酚丁胺、氨力农(Amrinone)等非洋地黄强心剂。心律失常治疗与急型克山病同。    (三)亚急型克山病:治疗原则同慢型,伴有心源性休克者按急型治疗。    (四)潜在型克山病:防止感染、过劳并注意营养,定期随访观察。

预防 (一)综合性预防措:注意环境卫生和个人卫生。保护水源,改善水质。改善营养条件,防止偏食,尤其对孕妇、产妇和儿童更应加强补充蛋白质,各种维生素及人体必需的微量元素,包括镁、碘等,并防治大骨节病、地方性甲状腺病。    (二)流行区推广预防性服药:采用硒酸钠作为预防性服药,经多年推广,证明可明显降低发病率。通常采用每10天口服一次,1~5岁1mg,6~10岁2mg,11~15岁3mg,16岁以上4mg。非发病季节可停服三个月。    此外,流行区推荐使用含硒食盐。农村使用含硒液浸过的种子种植。植物根部施加含硒肥料以提高农作物中含硒量。